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第488章 慢性进行性舞蹈病（第1页）

在这样的紧急情况下，家属们的动作还是相当迅速的。很快。随着兄妹两个人的母亲到达现场，肖尧瞟了一眼坐在椅子上，脸色阴沉，怒容满面的中年男人，长叹口气。“霍先生，他……得的是亨廷顿病性痴呆，又被叫做慢性进行性舞蹈病。”“痴呆？”霍太太扭头看向自己老公，嘴角抽搐了两下，不知道该说些啥了。首先。她没觉得自己丈夫哪里出现了痴呆的迹象，其次，自家这两个小宝贝儿找的医生靠谱吗？哪有这四五十岁的中年男人会得痴呆的？就算是得痴呆，那恐怕也要上了年纪，至少应该往七十岁以上走了吧。亏她之前接电话的时候，还真以为是什么要不得了的大病，比如说是癌症什么的，火急火燎的随手套了件外套，就出门打车来医院了。结果现在告诉说，检查结果是痴呆。这玩意儿谁信啊？“你特么说谁痴呆呢！老子活得好好的，比你都聪明！”霍先生怒火中烧，一巴掌拍在办公桌上，发出砰的一声沉闷声响同时，桌子上的保温杯也随着力度被砸在了地上。看到这一幕的霍先生就仿佛突然被打通了任督二脉一样，身后的儿子压都压不住的冲过去，一脚直接把保温杯踹飞，捡起来又砸在了地上，指着肖尧的鼻子接着骂道。“你个小瘪犊子再特么胡说八道，老子就让你跟这个保温杯一样，被踹的一个跟头，接着一个跟头的，摔个鼻青脸肿，你爹妈都不认识！”“爸！”两个儿女同时出声。“对不起，对不起，保温杯的钱我们会赔的，我们肯定会赔给您的，我爸就是脾气上来的，有点不太受控制，他不是故意的，真对不起。”距离肖尧较近的女儿赶紧道歉，不断的鞠躬，而距离肖尧较远的儿子则是赶紧的冲了过去，硬生生的拽着老爹的胳膊回到了位置上。“爸，你快别闹了！你给人家把东西砸坏，咱们不得赔给人家钱？你不怕人家报警啊！这眼瞅着就要过年了，咱消停点行不行？”儿子是一脸的心累，头疼的揉着后脑勺，看着一副我不服的老爹，长吁短叹的感觉自己分分钟又老了好几岁的样子。一阵兵荒马乱之后，门诊室里终于又恢复了一片宁静。“医生。”霍太太看了一眼肖尧的胸牌，开口说道。“肖医生，你就说我丈夫这个痴呆……我个人并不认为是这样的，痴呆的话，应该是生理和心理方面都不健全，可我丈夫除了脾气暴躁一点之外，其他方面都很正常。”“我知道。”听到这番话，肖尧看了一眼霍太太，点点头。对于刚刚在眼前上演的这一番闹剧，肖尧表示接受态度良好。毕竟~得了这个病的人就这样。和生病的病人计较什么呢？反正家属也帮忙道歉了，该赔的钱也肯定是要赔的。所以没必要往心里去。“你知道，那你还……”霍太太提高音量，虽然话没有说完，但是在场的大家伙都知道这剩余的话是什么意思。“妈！”“你能不能也冷静一下，听人家医生怎么说的，人家医生能这么说，肯定是有道理的呀，你又不是医生，你怎么知道什么病对应的什么情况呀！”女儿心累的拽了拽到老妈的胳膊，唉声叹气一番。真的！他们兄妹两个人这辈子摊上了这么一对不靠谱的爹妈，那绝对是因为上辈子炸了银河系导致的。人家其他家不靠谱归不靠谱，但是总有那么一两个大人是机灵的。但是自家呢？老爹年轻的时候还挺靠谱的，结果年龄就越来越大，还得了这什么痴呆。至于老妈？单纯就是被老爹惯的，以为全世界都要围着自己转悠，说话做事也没有情商，直来直去的。啊啊啊！头疼到快要爆炸的程度了。兄妹两个苦兮兮的对视一眼，都能从对方的眼中看到了无奈和生无可恋，以及隐藏在眼底的凝重和担忧。舞蹈病。光听这个名字，感觉像是不是什么特别严重的病，甚至都有点好玩。但实际上！兄妹两个都知道，像是这种名字特别好听的病，基本上都代表着……基数少，又难治。像是经常能在网上刷到的什么歌舞伎综合症等等，都是这种的。所以这俩人在听到肖尧提起的慢性进行性舞蹈病之后，两个人心里头都高度紧张起来。与此同时。另外一边，肖尧观察着眼前的一家四口，片刻后点了点头。虽说两个大人脑子都迷糊点儿，但好在这两个孩子还是很靠谱的。想到这里，肖尧便接着继续说道。“这种病经常会出现在中年人身上，而且是有家族的遗传病史的，和风湿性舞蹈病不同，后者是可治愈的，而前者无法治愈。”小主，这个章节后面还有哦，，后面更精彩！这话一说出口。在场的4个人脸色全都变了一变。而肖尧则是没有理会这几位，继续说道。“这种病是在1872年首先报道和出现的，属于单基因常染色体显性遗传疾病。”“得了病的患者脑变性部位广泛，尤其是以尾状核的萎缩极为明显，是一种相当罕见的特发性神经变性疾病。”“这种病很少见，估计全球可能也就4~10万人左右吧，年轻发病的情况都会比较严重，可能会以肌强直为主，中年发病者则是以舞蹈症状为主，60岁以上的发病者会以意向性震颤为主，至于少年的话，很少见，基本上可以说是没有。”听着肖尧这番侃侃而谈，霍家的这一对儿女可谓是心惊肉跳起来。妈耶！还真让他们猜中了。果然是罕见病。而且……正和他们之前想的一样，这个病是遗传病，不然的话，人家医生也不会特意要求妹妹自己打电话回去询问情况了。自己该不会也有这个病吧？想到这里，两个人脸色不禁都有些发白。“之所以确认霍先生为慢性进行性舞蹈病，主要原因除了之前的检查结果之外，它的临床症状也是相当符合的。”肖尧这边继续说道。“首先便是神经症状，中年发病的患者主要是以舞蹈样症状为主要表现，而舞蹈样症状则是出现在智能障碍前，早期的时候都是为不规则的肌肉抽动，具体的表现形式的话……”肖尧顿了顿，将右手抬起，做出了手指屈伸的动作。“咱们正常人手指屈伸的时候，就是很顺利，不会有任何阻碍的感觉，包括点头摇头，或者是笑，哭等等，肌肉都会随着动作而牵扯，让我们笑就看起来是张笑脸，哭看起来就是一张哭脸，而不会是抽动呈现出一种怪异的模样。”随着肖尧的这番表述，在场的4个人包括中年男人自己也开始回想起以前有没有出现过这样的情况。“随着时间的推移，症状还会进一步的加重，就会逐渐发展为面部，颈部，肢体和躯干出现突然，无目的的，强烈且不由自主的舞蹈样动作，特点就是快速且无规律，有的时候又会突然像是手足徐动症一样，变得缓慢而有节奏感。”“这是一种肌张力减弱，运动功能增强的椎体外系综合症，异常运动日益增距导致明显的扭转，让动作与供给失调，而舞蹈症状出现后，智能障碍的情况也会加重加深。”肖尧这边没有给这一家四口任何缓和的余地，继续说道。“主要的症状第二类，那便是精神症状。”“其中有精神障碍为突出表现，通常情况下都会出现抑郁，或者是感情淡漠，迟钝，常常会有自杀行为或者是人格的改变，脾气好变得脾气坏，喜欢争吵摔东西，注意力涣散。”“在这个过程中，可能会有部分患者说不定还会出现偏执型的精神分裂样临床症状，被害妄想，常常会有夸大的人格改变，变得更加容易被惹怒，冲动，狂躁，行为怪癖，最后发展到自杀。”肖尧这边每说一句话，那边的霍家两兄妹心里。就越沉一分。无他。因为肖尧说的和自家老爹的情况真的是一模一样。分点儿都不差的。霍太太的脸色有点苍白，额头上渗出点点的冷汗。就是因为熟悉丈夫，所以她才不会相信丈夫会莫名其妙的得上痴呆。但是现在……肖尧说的每一个症状，丈夫都对应上了。原本霍太太还有十足的底气来反驳，可是到如今，她甚至就连张嘴，再仔细询问两句都做不到了。作为一名全职太太，霍太太18岁就和霍先生在一块了，大一上到一半之后就拍拍屁股退学了，等到了法定年龄之后就立刻结婚生了孩子。之后的生活……就仿佛是一成不变一样。每天就是在家里呆着，收拾收拾屋子，研究研究美食，照顾好孩子，要不然就是玩会儿游戏，每天生活的都是享乐，充足为主。因为说真的。家里很多活计都是由钟点工负责的，她基本上不需要费太大的功夫。就这么一直吃喝玩乐活到了现在。结果……不得不说。这个消息对于霍太太来说，就跟那晴天霹雳一般，直接把她震得灵魂出窍，六神无主的不知道该怎么办了。到了最后。眼瞅着老妈肯定是指望不上了，还是闺女贴心，主动开口问道。“肖医生，这个舞蹈病我们是了解了，就是您之前说的那个痴呆……就是说舞蹈病是痴呆，不对，就是那个什么智力障碍的前线，然后这个……智力障碍是怎么回事？”“因为现在我们和我爸沟通虽然有点困难，但不是说是沟通不了的那种，我爸说话也能说，也知道自己吃饭，饿了吃饭，渴了喝水，下雨天要往家跑，不是个傻子。”，！听到闺女说的这番话，肖尧了然的点了点头，开口解释。“智力障碍并不是说一下子就能把人变成傻子，甚至都不如三四岁的小孩子，这是一个循序渐进的缓慢过程。”“具体表现的话……”“可能刚开始的时候，主要是表现成生活能力的下降，但是说话什么的绝对是没问题，也有一定的自制力，就是可能思考会比较缓慢，有的时候还会出现健忘，记忆障碍等情况。”“随着时间的推移和发展，这个情况就会变得越来越严重，直到会出现说话困难，有的时候会出现不认识人，或者是认知障碍。”“而这个是中期。”“等到了晚期的时候，就会出现运动不能性缄默和呆傻，你说的那种情况，要等到晚期才会出现了。”“！！”听到肖尧的这番详细解释，两个儿女抿了抿嘴角，心中沉甸甸的问道。“那医生，我爸这个病咱们怎么治疗啊？”“这个……”肖尧的脸上露出了一丝迟疑的表情。终于说到重点了。他需要组织好语言，将这个问题告诉给家属们才行。缓和了片刻，肖尧深呼吸一口气，脸色严肃的看向面前的一儿一女，很是认真的说道。“这个病不管是国内还是国外，目前的话，都是没有可延缓疾病进展的药物的，包括特效药也没有，医院这边能给出的治疗方案就只能是对症治疗，就是病人出现了什么情况，咱们就怎么治。”听到这话，两个人顿时有些着急起来。“啥意思？”“这病治不了？”“还是说得了这个病的人就只能等死了？”也不怪这两个人着急。一方面因为生病的是自家老爹，另外一方面因为这是个遗传疾病，指不定他们两个自己哪一天就中招了，这玩意儿要是不搞明白，搞清楚了，那以后每一天都要当成自己的最后一天来活了，岂不是？这种时时刻刻都徘徊在生死边界之中的感觉，实在是太可怕了。他们才不要！！！“对亨廷顿舞蹈病的治疗，怎么说呢？”肖尧抿了抿嘴角。“只能说是运动障碍本身不严重的话，是不需要进行药物治疗的。”“如果说是比较严重的话，就像是运动幅度大都会引起摔倒，这种情况下才需要进行药物治疗，像是多巴胺耗竭剂如利舍平，然后在服药过程中监测血压和引起的抑郁，防止病人抑郁心理加重，出现自杀等情况。”“然后像你父亲这样子的，比较焦虑，应激，还有不自主的运动加重，需要使用的就是抗焦虑药，像是苯二氮卓类的。”“再比如说病人肌强直比较明显的时候，就需要用da激动剂来改善肌强劲。”“还有就是氟哌啶醇，或者福分乃近等对舞蹈样症状和精神病样症状有效果，但是这个前提吧，甭管是吃什么药，都要注意，这个药会引起病人的抑郁心态，如果病人本身就有抑郁的，就会加重这个心态，然后不管是医生啊，还是家属，都要关注病人，防止病人一不小心就做一些想不开的事。”肖尧说到这里的时候，有些头疼的捏了捏眉骨。他一方面要小心翼翼的斟酌着词语，防止面前的4个人一时之间接受不了结果而昏过头去，一方面他要尽可能的让眼前的4个人能够理解自己说的话。真是太难了呀。“还有就是精神病性的症状。”“这种药物的话，主要还是考虑对椎体外系副作用比较轻的抗病药物就好了，这边的话可以考虑一下新一代的抗抑郁药物，比如说是帕罗西汀，舍曲林，这个药都对焦虑啊，对抑郁什么的都有效果，但是不能吃三环类抗抑郁药物，因为这种药物有抗胆碱的副作用，会加重舞蹈症。”顿了顿后，肖尧继续说道。“这个病的病程吧很长，治疗的路程也会很长，整体是呈现一种缓慢进行性的，基本上哪怕是发病了以后，病人也都能生存13~16年左右，也有很多人是能坚持个几十年的，基本上发病的时间越晚，活的时间就越长。”“但是这个病的死亡率依旧高居不下的主要原因还都是……”肖尧的目光看向脾气火爆的霍先生，微微的叹了口气。“基本上都逃不出抑郁和自杀这两个字，因为很多的药物都会引起抑郁，而抗抑郁的药物很显然是不会有那么大的明显作用，在这样的1加1减，但是出入不平衡的情况之下，能不能坚持下来，又或者是说能活多久，就全看病人自己以及病人的家属了。”肖尧这话说的，基本上就已经很明白了。这并不是什么要命的病。最多也就是痴呆而已，说白就是变成个傻子。这病真正要命的地方是在抑郁，以及是这么一个长时间的治疗过程中暴露出来的问题。有句老话叫做久病床前无孝子。在医院真的能见到这句话的真实写照。小主，这个章节后面还有哦，，后面更精彩！有的老人问题不是多严重，但是架不住这问题麻烦，这翻来覆去的没事，总是来医院，要不然就做个小手术，要不然就要住两天的医院，看看情况，观察一番。在刚开始的时候。家里的子女肯定都是着急，而且还是主动的过来帮忙帮衬着的。但是之后随着时间的推移。因为子女也必然是结婚生孩子的，他们有自己的小家庭要照顾，现在这个社会工作压力也那么大，如果总是请假的话，说不定没两天的功夫就要被老板给辞退了，到时候他们能不能活下去都是两回事儿。这工作压力也大，生活压力也大，如果再碰上点老人不懂事的，老是闹腾的那种，真的就是越照顾越心寒，越照顾越嫌烦，到最后就是医生给家属打电话，三催四请的都不一定来呢。唉！你说这事儿谁错了？是家属错了？还是老人错了。老人不过就是想活下去，家属也不过也是想活下去。真的是谁都没错。但是这事儿就这么发生了，谁都挺无奈的，也不知道该说些什么才好，只能用一个词儿，五味陈杂来概括了。“医生，这个病如果是遗传病的话，那我和我哥作为我爸的孩子，是不是也有同样生这个病的风险？”就在这时。一直忙前忙后的闺女问出了极其重要的问题。“对！”对于这个问题，肖尧很是肯定的点了点头。“病人的子女的确有着患同病的风险，遗传病疾病具有着遗传性和终身难以治愈的特点，想要完全的控制和减少遗传性疾病的发生，只能说是预防，优生优育，又或者是……避免生育。”“果然！”女生揉了揉脑袋，看向自家老哥。“你看我想对了，我就猜到了，这有遗传病了怎么生孩子？更别说是找对象了，不对，找对象归找，但肯定是不能结婚的，除非人家乐意说是一辈子丁克不要孩子。”“唉！”男生叹了口气，看看老爹，又看看老妈，有些想要说些什么，又不知道该说些什么的样子。唉，他也觉得挺无奈的。事实上。男生大学毕业上班了以后，就一直和自己的女朋友住在外面，两个人的感情很不错，也马上就能走到见家长，然后订婚结婚的步骤了。结果现在出了这么一个事。说真的。他都不知道该怎么回去面对自己的女朋友？他知道自己女朋友有多：（）全院轮转，皮科大夫请求出战